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La mucoviscidose

La mucoviscidose est une maladie rare et génétique qui touche principalement les voies respiratoires et le système digestif. Tous les 3 jours, un enfant naît atteint de mucoviscidose et 2 millions de Français sont porteurs sains du gène responsable et peuvent le transmettre sans le savoir à leurs enfants.

Qu'est-ce que la mucoviscidose ?
 

La mucoviscidose est la plus fréquente des maladies génétiques héréditaires.
MUCOVISCIDOSE = Mucos + Viscosité


Le corps de chacun d’entre nous produit normalement du mucus. Cette sécrétion est produite par les cellules de revêtement des organes creux – comme les bronches, le tube digestif, les canaux du pancréas ou les canaux biliaires du foie.

C’est l’altération de la protéine CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator) découverte en 1989, chargée d’assurer la fluidité de ce mucus, qui est à l’origine de la maladie.

Dans ce cas, le mucus est anormalement épais, collant et cela provoque une augmentation de sa viscosité. Ce manque de fluidité va entraîner l’obstruction des canaux au niveau des organes concernés  et une accumulation dans les voies respiratoires et digestives.

Ainsi les bronches peuvent s’encombrer et s’infecter provoquant toux et expectorations. Les voies et canaux digestifs (intestin, pancréas, foie) peuvent également être obstrués, provoquant des troubles digestifs et hépatiques.

Un demi-siècle de progrès

Les dates clés de l’association 
 

• 1965 Création de l’Association Française de Lutte contre la Mucoviscidose (AFLM).
• 1967 Prise en charge à 100 % de la maladie par la Sécurité sociale.
• 1972 L’AFLM crée un fonds de recherche.
• 1978 L’association est reconnue d’utilité publique.
• 1982 Première rencontre internationale d’adultes atteints de mucoviscidose.
• 1985 Première Virade de l’espoir en Auvergne.
• 1989 Découverte du gène de la mucoviscidose. Première transplantation pulmonaire.
• 1992 Création de l’Observatoire National de la Mucoviscidose (ONM), qui devient en 2007, le Registre Français de la Mucoviscidose.
• 1994 Thérapie génique et mucoviscidose. Premiers essais sur l’homme en France.
• 2001 Afin de montrer sa détermination, l’AFLM est rebaptisée Vaincre la Mucoviscidose.
Reconnaissance des Centres de ressources et de compétences de la mucoviscidose (CRCM) par la circulaire du 22 octobre
• 2002 Mise en place du dépistage néonatal et désignation des Centres de Ressources et de Compétences de la Mucoviscidose (CRCM)
• 2005 Publication du Livre Blanc avec 60 propositions concrètes
• 2006 Agrément de Vaincre la Mucoviscidose pour représenter les usagers
• 2011 Lancement de Souffle 2015, le Plan d'Actions Prioritaires de l'association pour 2011-2015
• 2012 1er traitement qui agit sur la cause de la maladie (Kalydeco®)
• 2013 Le lobbying assuré par Vaincre la Mucoviscidose et la SFM
permet aux CRCM d’obtenir un financement de 19 millions d’euros de Missions d’intérêt général (versus 12 millions fin 2011).
 • 2014 30e édition des Virades de l’espoir : 106 millions d’euros
collectés depuis la première édition des Virades.
 • 2015 : 2e traitement qui agit sur la cause de la maladie (Orkambi®)

1965 à nos jours, les avancées réalisées

La découverte du gène responsable de la maladie en 1989, les progrès de la médecine, des traitements et de la prise en charge ont notamment permis de faire reculer massivement la maladie. Le chiffre le plus évocateur est sans doute l'éspérance de vie. De7 ans pour les enfants nés en 1965, elle est proche de 50 ans pour ceux qui naissent aujourd’hui. Cette moyenne ne doit toutefois pas faire oublier que la médiane de survie des malades n’a pas encore atteint 30 ans.